作者：熊伟·医师
病史：
男，58岁，因腹痛、体重下降入院；主诉：腹痛及全身多关节疼痛。影像学检查发现胰腺17cm大小肿块，边界较清楚，占胰腺实质大部分，累及十二指肠壁，肝与胆管壁未见累及。
大体检查：
胰头部直径17cm界清肿块，肿块切面实性、灰黄色、多结节状。
镜下图像：
病理诊断：
（胰腺）腺泡细胞癌。
定义：
一类主要发生于成人的癌，肿瘤细胞大小相对一致，排列成实性或腺泡状并分泌胰酶。ICD-O/3
流行病学：
腺泡细胞癌占成人所有胰腺外分泌肿瘤的1%～2％。发病年龄较大，平均年龄62岁。该肿瘤在40岁以下成人中罕见，儿童中确有发生，患者年龄多在8～15岁。腺泡细胞癌多见于男性，男女之比为2∶1。
临床特点：
1.症状和体征
非特异性症状，包括腹痛、消瘦、恶心或腹泻。10%～15％患者可出现脂酶过分泌综合征，包括皮下脂肪坏死、多发性关节疼痛及外周血嗜酸性粒细胞增多。
2.实验室检查
除合并脂酶过分泌综合征者血清脂酶增高外，其余腺泡细胞癌患者无特异的实验室指标异常，少数患者有血清AFP升高。
3.影像学
腺泡细胞癌常为一巨大肿物，平均直径11cm。腹部CT扫描显示肿物边界清楚，密度与周围胰腺组织相似。由于腺泡细胞癌具有较大的体积以及相对锐利的边界，因此在影像学上可与胰腺导管腺癌区别。
组织病理学：
肿瘤细胞被纤维条索分割成大结节状，缺乏癌性间质反应。坏死可见且多呈梗死样形态。肿瘤细胞团中具有丰富的纤细的微血管。
肿瘤可有多种排列方式。肿瘤细胞形成小的腺泡单位，这是最典型的排列方式。细胞团中可见众多小囊腔，呈筛状结构。一些病例囊腔更为扩张，呈腺样结构，但缺乏间质分隔。实性排列是腺泡细胞癌另一种常见排列方式。实性的肿瘤细胞巢被小血管分隔，没有囊腔形成。在这些细胞巢中细胞极性通常不明显，但在肿瘤与血管交界的区域极性较显著，肿瘤细胞核位于基底部沿微血管呈假栅栏状排列。在一些少见病例中肿瘤细胞可呈小梁状或脑回状排列。
肿瘤细胞胞质少至中等量，腔面衬附的细胞胞质更为丰富一些。肿瘤细胞胞质双嗜性或嗜酸性，因具有酶原颗粒而呈颗粒状，但是多数病例仅见细小的胞质颗粒。肿瘤细胞核圆形或卵圆形，比较一致，无明显多形性。单个、居中的明显的核仁是特征性表现但不一定见于所有肿瘤细胞。核分裂数目变化较大（平均14个/10HPF，从0至＞50个/10HPF不等）。
免疫组化：
通过免疫组化证明肿瘤细胞中胰酶的产生对腺泡细胞癌的诊断非常有帮助。抗胰蛋白酶、糜蛋白酶、脂酶及弹力蛋白酶的抗体都可选用。95％的病例表达胰蛋白酶和糜蛋白酶；脂酶阳性率较低（约70％）。胰石蛋白的表达也很常见。有关酶的免疫组化染色在实性区域肿瘤细胞胞质弥漫阳性而在腺泡区域仅胞质顶端阳性。
腺泡细胞癌中，小部分肿瘤细胞内分泌及导管分化的免疫组化标记物可阳性。＞1/3的病例可有散在的个别肿瘤细胞CgA或Syn阳性。半数以上病例CEA和B72.3局灶阳性。AFP阳性较少见，通常见于血清AFP升高的病例。
预后和预测因素：
该肿瘤具有侵袭性，中位存活率为18个月，5年存活率＜10％。约50％的患者在确诊时已转移，另有25％的患者在原发肿瘤手术切除后出现转移。影响预后最重要的因素是肿瘤的分期：无淋巴结或远处转移的患者存活时间较长。伴有脂酶过分泌综合征的患者多数已有广泛远处转移，因此存活时间明显缩短。尽管肿瘤存活率很低，但有个案报道有转移但仍存活数年的病例，同时肿瘤对化疗的反应性也引起了白癜风在线咨询白癜风专家在线
