来源:医影在线
女,15岁,左上腹痛伴恶心1周。B超:胰尾部占位
a.平扫;b.动脉期;c.门脉期;d.实质期
平扫:见胰腺体尾部团块样略低密度软组织肿物影,最大层面约68mm×63mm,病灶内密度不均,可见小片状稍高密度区,中央处可见钙化点,实质病灶CT值:26~34HU,病灶与周围脏器分界欠清晰。增强:见胰腺体尾部病灶不均匀轻度强化,病灶内见少许分隔影,病灶壁强化明显,显示清晰,该病灶与胃后壁及脾血管分界不清。肠系膜动静脉显示清晰。腹腔淋巴结未见肿大。
手术病理:胰腺实性假乳头状瘤。
手术中见胰腺尾部肿物约70mm×70mm,切开小网膜腔见胰尾肿物与胃后壁轻度粘连,肿物侵犯脾动静脉,探查肝脏和其他脏器无异。决定行胰尾切除、脾切除。术中快速病理:胰腺实性假乳头状瘤。
胰腺实性 假乳头状瘤(solidandpapillaryepithelialneoplasm,SPTP)临床上少见,是近几年逐渐被各科室医师所重视的新分类的胰腺肿瘤类型,属于不能明确起源的外分泌肿瘤。曾被称为:实性 囊肿肿瘤,乳头 囊肿肿瘤,实性和乳头上皮肿瘤。肿瘤可发生于胰腺任何部位,以胰头、尾部多见。多见于青春期及青年女性,男性罕见。该肿瘤低度恶性,大多数患者术后多年无症状,仅个别病人会出现局部复发或肝内转移。
SPTP是由肿瘤实性部分和囊性部分不同程度混合而成。瘤体较大,常呈圆形、椭圆形或结节状,93.2%的患者有完整包膜且边界清楚,肿瘤借纤维性包膜与正常胰腺组织相分隔。病理上囊性结构为肿瘤的坏死、液化、囊性变及陈旧性出血灶。组织学上肿瘤由实性区、乳头区和囊性区混合组成。SPTP的影像表现与其病理密切相关,其CT表现取决于肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布。囊性结构为主和囊实比例相仿的SPTP中,影像上大多数表现为实质部分呈小片状,增强后呈中高强化,飘浮在低密度的囊性部分中;或实囊部分相间分布,不规则排列;或有附壁结节。以实性结构为主的肿瘤的囊性部分呈小圆形状,位于包膜下;或与实性部分混合分布。实性部分CT平扫密度与肌肉相仿,门静脉期肿瘤强化略高于动脉期,但强化程度均低于正常胰腺组织。
诊断:根据SPTP的影像特征并结合临床资料诊断不困难,以下几点可作为SPTP定性诊断的主要依据:①多发于30岁以下女性;②肿瘤内有实性和囊性结构,CT平扫实性结构呈低或等密度,增强后呈轻中度强化,囊性部分在增强前后扫描均呈低密度;③肿瘤大多有完整包膜,常不伴有胆总管和胰管扩张;④SPTP瘤内常有出血、囊变、钙化;⑤实验室检查无阳性发现。
鉴别诊断:SPTP应与以下肿瘤相鉴别,无功能性胰岛细胞瘤、黏液性囊腺瘤或癌、浆液性腺瘤、胰腺癌以及假性囊肿等。
(1)无功能性胰岛细胞瘤:SPTP在病理和影像上最易误诊为无功能性胰岛细胞瘤,后者增强后强化程度明显高于前者,也常见囊性变、出血和钙化,其囊实性区分区分布,不同于SPTP的混合分布,无壁结节等。
(2)黏液性囊腺瘤或癌:多个增强的分隔和内部实性结节是其典型影像表现,分隔和实性部分边界清楚。囊壁厚薄不均,一般厚度3mm,可有钙化或无钙化,胰管可有扩张;增强扫描囊壁、房间隔、壁结节可见强化。如肿瘤较大,形态不规则,囊壁或分隔较厚,肿瘤内出现实性的乳头状结构等均应考虑为癌。
(3)浆液性囊腺瘤:影像上呈轮廓清楚的分叶状肿物,血供丰富,分隔内有广泛的毛细血管网,肿瘤可明显强化而呈蜂窝状肿物,可见中央的星状瘢痕及其钙化。有时由于小囊过于细小,可表现为实性肿瘤。
(4)胰腺癌:是乏血管肿瘤,增强后肿瘤强化不明显,其恶性度高,浸润性强,病变边缘模糊,常侵犯周围结构。
(5)胰腺假性囊肿:常有胰腺炎病史,病灶多呈圆形、类圆形,囊壁薄而均匀,没有壁结节,无分叶状改变。囊内无分隔和乳头状软组织影,增强后囊壁可强化,但囊内无絮状或乳头状突起强化。
实性假乳头状瘤是近几年逐渐被认识的一种胰腺外分泌肿瘤,具有好发于青年女性、肿瘤囊实相兼、多有钙化、不伴有胆总管和胰管扩张的特点。通过讨论学习,掌握其特点,我们今后在工作中遇见类似病例可以分析诊断此疾病。
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