影像学表现：年CT示前纵隔卵圆形软组织密度肿物影，边界清晰光滑，密度均匀，大小约3.4×1.6cm，CT值约34HU，与主动脉分界清楚。增强扫描未见明确强化，病灶内可见多个更低密度区。本次入院CT示病灶约3.6×1.7cm，CT值约32HU，体积较前略增大，形态及密度未见明显变化。
术中所见：肿物位于右前上纵隔，大小约4×4×3cm，主要为实性，壁光滑，边界清楚，瘤体内有多发囊肿，与右侧胸腺关系密切，似胸腺来源。
大体检查：送检组织7×5×1.3cm，局部可见6×3.5×1.5cm囊实性肿物，包膜完整，实性部分灰白，细腻，质韧，囊性部分内含胶冻样物。
病理诊断：（胸腺肿物）胸腺小叶结构消失，可见大量淋巴组织增生，淋巴组织中大部分为小淋巴细胞和中心细胞样细胞及浆细胞，部分淋巴细胞胞质丰富透明或淡粉染色，似单核样B细胞呈斑驳样分布，可见残留的胸腺小体和大小不一的具有上皮衬里的囊肿，淋巴细胞浸润胸腺小体和囊肿内衬上皮，形成淋巴上皮病变，并见淋巴细胞浸润血管壁、包裹神经及侵犯胸膜包膜和包膜旁脂肪组织。
免疫组化染色显示CD20片灶状(+),BCL-2弥漫(+),CD3和CD5灶状(+),CyclinD1(-),CD23灶状(+),Kappa(+)细胞数:Lambda(+)细胞数10:1，IgG4(-),CKAE1/AE3显示上皮细胞片灶状(+),Ki-67指数约10%。
倾向胸腺结外边缘区B细胞淋巴瘤，黏膜相关淋巴组织型（如图1）。
图1
图2
讨论：
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa—associatedlymphoidtissuelymphoma，MALT淋巴瘤)是结外低度恶性非霍奇金淋巴瘤(non—Hodgkinlymphoma，NHL)的一种，发病率低，仅占B细胞淋巴瘤的7.0％～8.0％，多发于胃肠道部位，还可见于咽淋巴环、皮肤、肺、甲状腺等?。发生于胸腺的MALT淋巴瘤极为罕见。国内仅有一例报道。MALT淋巴瘤的发病机理与抗原的B淋巴细胞系统的持续刺激有关，如自身免疫性疾病或慢性炎症性疾病如胃幽门螺杆菌等，导致病变部位获得黏膜相关淋巴组织，后者异常增生可作为MALT淋巴瘤病理生理基础。
国外文献研究表明，胸腺MALT淋巴瘤好发于40-60岁女性，远东地区发病率较高。推测亚洲人种对该病存在易感性，与亚洲女性好发某些类型的自身免疫性疾病如类风湿关节炎、桥本氏甲状腺炎、干燥综合征等可能有关，其中胸腺MALT淋巴瘤患者合并干燥综合征的概率超过70%。但亦有文献称多器官MALT淋巴瘤可以发生于无自身免疫性疾病的患者。本病临床症状轻微，多无发热症状，全身淋巴结受累少，这与普通淋巴瘤的临床表现不一致。
胸腺MALT淋巴瘤的影像学表现为，病变发生于前纵隔胸腺组织内，很少突破包膜向外侵犯，局部可有血管包绕，但无挤压倾向，瘤体形态可不规则，边界多清晰锐利，以实性密度为主，CT值约30-70HU。囊变多见，可能由髓管上皮衍生结构（包括哈氏小体）转变而来（如图2国外文献病例多发囊变）。增强后肿瘤有强化。病变可长期局限于原发部位，呈惰性发展过程。胸腺MALT淋巴瘤和合并多脏器发生，笔者查阅外文报道合并腮腺5例，胃部2例、肺部3例。提示可疑其他脏器MALT淋巴瘤需观察胸腺是否异常，反之亦然。
本病例患者为女性，无自身免疫性疾病病史。病变的影像特征为前纵隔肿物，边界清晰锐利，呈实性密度，增强后见其内囊变影，病变与周围组织结构分界清，无侵犯。其影像表现与胸腺MALT淋巴瘤相符。
胸腺MALT淋巴瘤的影像学表现无特异性，主要需与非侵袭性胸腺瘤（A型和AB型）及胸腺囊肿鉴别。后两者临床更为常见。非侵袭性胸腺瘤患者多无临床症状，部分患者合并重症肌无力。影像学上肿块多局限于前纵隔或延伸至中纵隔，多偏向纵隔一侧，形态规则可有分叶，密度均匀，多呈实性，边界清晰锐利，囊变坏死少见。增强扫描胸腺瘤强化明显，血供丰富。胸腺囊肿临床少见，多位于前纵隔，少数可位于中纵隔。呈圆形或卵圆形，界清，可见囊壁，伴感染时囊壁可增厚，甚至出现壁结节。囊肿内多为水样密度，伴感染或出血时密度可增高，呈混杂密度，增强扫描无强化。
（徐楠孙传恕）
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