作者：刘晓燕王淑敏王金锐
患者，女，14天，因出生后呕吐，体重下降来院就诊，出生前晚孕超声检查时曾有羊水增多。
上消化道造影显示，十二指肠降部环形狭窄，考虑外压性改变。临床怀疑环状胰腺，要求超声检查。
腹部超声检查：胰腺头部增厚，环绕十二指肠降部，十二指肠球部可见扩张。胰腺体部及尾部未见异常，主胰管未见扩张。肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见显异常。
超声诊断：胰腺环绕十二指肠降部，环状胰腺可能。
术后证实：环状胰腺。
图中箭头所示：被胰头环状包绕的十二指肠降部
讨论
环状胰腺(annularpancreas)是指胰腺组织以环状或半环状包绕十二指肠致其梗阻的一种先天性畸形，约占十二指肠梗阻病因的10-30%。环状胰腺是由于胚胎期两个胰芽(胰与副胰)的愈合位置异常形成的。根据包绕程度，环状胰腺可分为完全型和不完全型，其中完全型约占25%，不完全型约占75%。
十二指肠梗阻是环状胰腺的主要病理改变，梗阻部位多位于十二指肠降段，在孕中晚期行超声检查，可发现胎儿腹部双泡征及羊水过多等提示消化道梗阻表现。环状胰腺可合并其他肠道畸形，如十二指肠闭锁、十二指肠狭窄、先天性肠旋转不良、梅克尔憩室及肛门直肠闭锁等畸形。新生儿型环状胰腺多在出生后一周内发病，早期出现反复大量胆汁性呕吐是环状胰腺的典型临床表现，也说明梗阻部位常在十二指肠乳头之下。
影像学检查方法主要有X线上消化道造影、逆行胰胆管造影、CT、MRI及内镜超声。上消化道造影虽然可以明确梗阻部位，但仅凭梗阻端形态显然不能完全做出梗阻的病因诊断，逆行胰胆管造影不仅存在放射损伤而且是一种侵入性操作，具有一定并发症风险，且不适于十二指肠降部梗阻患者。MRI虽然无创、无电离辐射，但操作复杂、价格昂贵，不利于推广。内镜超声虽然具有较高分辨率不仅可显示异常的胰管，还可显示环绕在十二指肠周边的胰腺组织，但操作具有侵袭性，存在一定风险。多层螺旋CT结合三维重建技术可清晰显示环状胰腺的形态，但三维重建操作繁杂且费用昂贵，加上存在一定的电离辐射，使其在新生儿领域应用受到一定限制。经腹高频超声具有简便、无创、无电离辐射等优点，加上新生儿腹壁薄软，使得高频超声可较清晰显示胰与十二指肠之间的细微解剖关系。
经腹高频超声检查新生儿环状胰腺，超声表现包括：直接征象：①胰头形态失常，部分向外延伸半环绕十二指肠降部，呈“钳夹”状；②十二指肠降部浆膜层不连续，十二指肠肠壁与胰头分界不清；③十二指肠局部受压、管腔突然变细，局部管腔内可见少量或未见内容物通过。间接征象：胃、十二指肠上段扩张，形成“双泡征”，十二指肠水平部及其远段肠腔空虚，充盈差，无或见少量肠气及肠内容物回声。需要注意的是，由于局部复杂的解剖关系及肠气对超声的干扰，很难显示典型的超声表现，大部分只能发现十二指肠梗阻的征象，表现为胃及十二指肠球部的显著扩张及逆蠕动，还可见胃食管返流，十二指肠胃返流，胃及十二指肠排空时间延长。
由于该病的临床表现与先天性肠旋转不良、先天性幽门肥厚、十二指肠隔膜等引起十二指肠梗阻的疾病表现相似，术前常不能明确诊断。超声上肠旋转不良有“漩涡征”的表现，幽门肥厚有”橄榄征”的表现，均具有很高的特异度而很好鉴别。因此，需要与环状胰腺仔细鉴别的是十二指肠隔膜，超声下看见隔膜形成的“风袋征”，若隔膜有小孔隙，动态观察时可见少量液体通过，若隔膜无孔时，超声表现除了隔膜近段十二指肠、胃扩张外，隔膜远端的肠管空虚。
环状胰腺一经确诊，应尽早手术治疗。如不及时治疗，患儿频繁呕吐，可致水电解质、酸碱平衡紊乱、吸人性肺炎等并发症，重者出现多器官功能衰竭危及生命，不完全梗阻所致的间歇性呕吐导致患儿营养摄入障碍，影响生长发育，并且持续存在的环状胰腺会导致较多的远期并发症，如儿童可形成梗阻，出现反复间歇性腹痛，成人可见十二指肠胰胆管反流、反复胰腺炎和壶腹部肿瘤等。目前最常用的手术治疗方式是在环状胰腺压迫的十二指肠近远段各做一个横行和纵行切口，然后行十二指肠-十二指肠侧侧吻合术，尤其是菱形吻合是较理想的术式，因它保持了消化道的连续性、捷径短，并且符合生理，可避免产生无功能盲袢。胰腺切断术是禁用术式，因该术式可造成胰腺损伤、胰瘘或十二指肠瘘等并发症形成胰腺炎危及生命。值得一提的是环状胰腺可合并其他肠道畸形，术中需仔细探查，必要时可向闭锁的远端注人生理盐水使其扩张，顺序检查有无多发性肠闭锁或狭窄，根据合并的肠道畸形选择合理的手术方式。其术后恢复时间短，预后好。
对于新生儿早期出现反复胆汁性呕吐应高度怀疑环状胰腺可能，当超声发现有十二指肠梗阻后，即使没有看到典型的环状胰腺声像改变，但如果胰头呈钳夹状改变，而且胰头与十二指肠分界不清时，仍应高度怀疑环状胰腺的可能。同时，因环状胰腺常合并其他先天畸形，故检査时不能满足其中一种阳性发现，还需耐心、仔细检査，全面评估是否合并其他先天畸形，以免造成二次手术风险。
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