该患者腹部增强MR表现：1、左侧肾上腺多发类椭圆形肿物，边界清晰，内见分隔；2、T1WI高信号，反相位信号减低；T2WI高信号，T2WI压脂信号减低；DWI未见明显扩散受限；3、增强扫描分隔及脂肪外实性成分明显强化。4、双侧肾上腺结节状增粗。该病例主要影像特点：
左侧肾上腺多发类椭圆形肿物，内见成熟脂肪成分，大者紧贴左侧肾上腺外侧支，并向外生长，影像诊断首先考虑髓脂肪瘤（多灶）。由于病变较大，内见分隔及实性成分，增强扫描实性成分见明显强化，应与其他腹膜后含成熟脂肪的肿瘤进行鉴别，如脂肪肉瘤、畸胎瘤、肾上极较大的血管平滑肌脂肪瘤等。髓脂肪瘤多发生在肾上腺，也可发生在肾上腺外，文献中报道肾上腺外髓脂肪瘤常见部位为腹膜后。
此外，该患者双侧肾上腺结节状增粗，信号同正常肾上腺，增强扫描见均匀强化，符合肾上腺增生改变。
06诊断术中所见：
患者接受左侧肾上腺及肿物切除术，术中可见肿瘤位于左肾上腺外侧支，最大径约8.0cm，包膜完整，表面光滑，与正常肾上腺组织界限不清，肿瘤切面主要呈黄色与深红色相见。
病理诊断：
（左肾上腺及肿物）肾上腺髓脂肪瘤，多灶，最大者大小5×4.5×3cm。周围肾上腺皮质腺瘤样增生，最大增生结节直径约2.5cm。免疫组化：
AE1/AE3(局灶1+)，CD56（2+），ChromograninA(-)，Ki-67(1%+)，Synaptophysin(1+)
结合病理及临床特点，（左侧肾上腺及肿物）符合肾上腺髓脂肪瘤（多灶），左侧肾上腺腺瘤样增生。
07讨论肾上腺髓脂肪瘤是一种少见的无功能良性肿瘤，起源于产生类固醇和儿茶酚胺细胞意外的肾上腺成分，中老年多见，没有性别差异。通常无临床症状或体征，个别肿瘤较大者可触及肿块。该肿瘤大多数为单侧、单发，一般体积较小，是由成熟脂肪及造血成分混合构成。其典型影像学表现为肾上腺区类圆形肿块，边界清晰，无浸润或转移征象，其内有脂肪密度或信号，亦可见钙化，肿物内可有散在索条或分隔，增强扫描无或轻度强化。若肿块较大，可有坏死、出血、囊变；当实性成分较多时，可有较明显强化。
本病例中左侧肾上腺肿物基本符合以上影像表现，但多灶性肾上腺髓脂肪瘤十分少见，尤其是当肿物较大时，应与其他腹膜后富含脂肪的肿块鉴别，如脂肪肉瘤、腹膜后畸胎瘤、肾上极血管平滑肌脂肪瘤进行鉴别。
脂肪肉瘤：准确定位十分关键，脂肪肉瘤多位于腹膜后，与肾上腺无明显关系，体积较大，平均直径约20cm，形态不规则，肿物内见成熟脂肪成分，可有厚壁间隔、结节及球形区，增强扫描实性成分不均匀强化。分化较差者脂肪成分少，而实性成分增多，可有侵袭性表现，鉴别困难时需要穿刺活检。
腹膜后畸胎瘤：也是腹膜后常见肿瘤之一，脂肪含量较少，可以骨化和钙化，与该病例特点不符合。
血管平滑肌脂肪瘤：该病例中肿物贴邻左侧肾上腺外侧支，与肾脏分界清晰，暂不考虑。
此外，需要注意的事，肾上腺髓脂肪瘤既可发生于正常肾上腺，也可合并Cushing综合征、先天性肾上腺增生、无功能性腺瘤及MEN-IIA综合征。在本病例中可见左肾上腺髓脂肪瘤（多灶）合并双侧肾上腺增生。
肾上腺髓质瘤一般无恶变倾向，尽管手术切除可以达到治愈目的，但对于直径较小且无临床症状者应随访观察，因此，准确的影像诊断极为重要。而当肿瘤较大（如＞7cm）、有压迫症状或定期随访发现肿瘤迅速增大时可酌情选择手术治疗。
作者简介：冯冰，医学博士，中医院影像诊断科住院医师，年毕业于北京协和医学院临床医学专业（八年制）。
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